어린이의 유전적 탈모의 원인으로 성장기 모발을 가늘게 한다.

 

 

이 글은 최근에 발행된 논문과 보고서를 통해 소아의 확산성 탈모와 관련된 다양한 상태를 설명합니다. 특히 탈모근원으로서 휴지기 탈모, 탈모는 아레아, 루즈 아나겐 증후군에 초점을 맞추고 있습니다.

 

휴지기 탈모는 많은 모낭세포가 모발을 만들어내지 않는 휴지기에 들어가면서 발행하며, 휴지기에 들어가는 모발이 증가하여 발생하는 상태로, 질병, 수술, 스트레스, 영양 결핍, 약물 또는 호르몬 변화와 관련되어 있습니다. 탈모는 주로 국소적 탈모로 나타나지만 드물게는 확산성일 수도 있으며, 이 경우 더스트로피의 모발도 손실됩니다.

 

얇은 성장기 증후군은 최근 발견된 이상적인 상태로, 모발이 증가하여 손실되지만 다른 두 상태와는 다른 역사적 및 신체적 소견을 보입니다. 이 증후군은 유전적 요소가 관련될 수 있으며, 상피 조직 검사 결과에서도 이상한 소견이 나타날 수 있습니다.

 

이 글은 또한 이상한 소견이 왜 모발이 쉽게 빠지는 것과 연관이 있는지를 밝히기 위해 빛과 전자 현미경 수준에서의 조직학적 이상을 제시합니다. 또한 얇은 성장기 증후군을 가진 세 가족을 서술하며, 이 상태가 자동성 우성 유전 형태로 나타나는 것으로 보고하고 있습니다.

이와 같은 유전학적, 조직학적 특징에 대한 연구는 얇은 성장기 증후군의 진단, 치료 및 잠재적인 치료 방법에 큰 도움이 될 수 있습니다. 특히 유전적 기저를 확인함으로써 미래에는 대상적 치료법을 개발하는 것이 가능할 수 있습니다.

<환자와 해법>

1989년 이후로, 얇은 성장기 모발을 진단받은 14명의 환자를 관찰했습니다. 이러한 환자들의 주요 특징은 표에 요약되어 있습니다. 첫 11명의 환자들 중에는 부모나 형제들 중 얇은 성장기 증후군과 관련된 사례가 없었습니다. 14명 중 11명은 여성이었으며, 증상이 발생한 연령은 어린 어린이 시기로, 가장 연장된 환자는 8세였습니다. 14명 중 8명은 연한 머리카락을 가졌고, 6명은 짙은 갈색 머리카락을 가졌습니다.

 

7명의 개인들은 명백한 머리카락의 희박함이 나타났으며, 나머지는 길이와 밀도가 눈에 띄게 비정상적이지 않았으나 길이의 변동성은 있었습니다. 하지만 모든 부모들은 자신의 아이들의 머리카락이 정상적으로 자란 것이 아니며 다른 자녀들보다 적은 빈도로 미용실을 방문해야 한다고 보고했습니다.

특정 사례에서는 12번 환자의 여동생은 긴 금발 머리를 가졌지만, 세심한 질문에서 약간의 당김으로 머리카락이 떨어질 수 있다는 사실이 드러났습니다. 12번 환자의 어머니와 아버지는 이상한 머리카락 손실을 부인했습니다. 여동생과 어머니로부터는 이상한 성장기 머리카락이 추출되었지만 아버지로부터는 강한 당김으로도 추출되지 않았습니다. 다른 사례들에서도 가족력과 머리카락 특성이 다양하게 나타났습니다.

모든 환자의 성장기 머리카락은 통증 없이 쉽게 뺄 수 있었고, 일부 두피 부위에서는 머리카락이 평평하게 눕지 않고 거칠게 느껴졌습니다. 이전 다섯 년 동안 탈모로 인해 처방이 불가능한 어린이들의 기록을 검토해도 추가적인 케이스를 찾을 수 없었습니다. 하지만 이전에 탈모로 진단된 몇몇 케이스는 실제로 얇은 성장기 증후군인 경우가 있을 수 있다고 언급되었습니다.

 

이 연구에서는 얇은 성장기 모발 환자 14명을 조사했습니다. 환자들의 머리카락을 현미경과 전자현미경으로 조사한 결과, 외피피질에서 이상 소견이 가장 뚜렷하게 나타났습니다. 머리카락은 정상적인 상태와 비교하였으며, 측면에서 피부 내의 세포들이 약한 접착력을 보이고 있었습니다. 또한 머리피질과 머리피직피부 사이의 연결이 이상하게 나타난 경우도 있었습니다. 이러한 이상 소견은 이전의 연구들과 유사한 결과를 보여주었습니다.

 

얇은 성장기 증후군은 부모가 머리카락을 아픔 없이 손쉽게 잃어버리는 것을 기술할 때 가장 잘 진단될 수 있는 새로운 임상 개념으로 보입니다. 가장 흔한 진단은 탈모성 아레아타이지만, 해당 질환의 임상적 외모는 매우 다르며 성장기 뿌리가 있는 머리카락은 떨어지지 않습니다. 또한 휴지기 탈모 에서도 임상적인 형태, 경과 및 떨어진 머리카락의 외모는 다릅니다. 독성 물질이 원인일 수도 있지만, 이와 관련된 이력이 없으며 가족 구성원들에게 영향을 미치지 않았습니다.

 

얇은 성장기 증후군은 성별에 따라 영향을 받는 것이 아니라 여아가 더 많이 영향을 받으며, 머리카락의 연한 색상과 관련이 있는 것으로 보입니다. 연구 결과, 가족들 간에 부모와 자식이 영향을 받은 경우, 자동성 우성 유전형태를 시사하고 있습니다. 얇은 성장기 증후군의 조직학 및 전자현미경 연구 결과, 모발 포기의 모든 상피 성분에 이상이 있을 수 있으며, 가장 심한 결함은 외피피질과 머리카락 사이에 발생한다는 것으로 보입니다.

 

이 질환은 단일 초기 사건의 비정상성으로 인해 여러 분화 변화가 발생할 수 있는 것으로 판단되며, 데스모글린과 E 카데린과 같은 결합 분자의 비정상성이 이 질환의 원인이 될 수 있습니다. 이 질환은 간헐적으로 심각성이나 균일한 분포에 영향을 받을 수 있으며, 이는 규제적인 유전적 비정상성의 가능성을 시사합니다. 또한, 이 질환은 머리카락의 형태적 구조 변화로 인해 연령과 함께 개선되는 것으로 보입니다. 알로페시아 아레아타나 모발 찢기증과 같은 진단과 오해되어 올 수 있으므로, 알로페시아 아레아타로 진단받은 환자들의 당김으로 뽑힌 머리카락을 조사하여 얇은 성장기 모발증인 경우를 확인하고 가족 구성원들을 조사하는 것이 중요합니다.

 

 

 

 

 

 

 

<Original Article>

Loose Anagen Hair as a Cause of Hereditary Hair Loss in Children

Howard P. Baden, MD; Joseph C. Kvedar, MD; Cynthia M. Magro, MD